Istota choroby Parkinsona cz.1

Czwartek21.05.2015

Na skutek obniżenia w jednym z obszarów mózgu (nazywanym istotą czarną – z łac. "substantia nigra") produkcji związku chemicznego o nazwie Dopamina dochodzi do zachwiania równowagi neuroprzekaźników - substancji odpowiedzialnych za przewodzenie impulsów między komórkami. Pierwotna przyczyna tego procesu zazwyczaj pozostaje nieznana. W rzadkich przypadkach, objawy tzw. "zespołu parkinsonowskiego" mogą mieć charakter wtórny - pourazowy, pozapalny, polekowy (np. jako efekt uboczny stosowanych w psychiatrii leków antydopaminowych - neuroleptyków), naczyniowy, toksyczny, albo spowodowany wodogłowiem normotensyjnym lub nawet obecnością guza mózgu.

W efekcie zaburzeń wytwarzania neuroprzekaźników wewnątrz mózgu, pojawia się charakterystyczny zespół objawów ze strony układu mięśniowego:

wzmożone napięcie spoczynkowe mięśni (hypertonia), jednoczesne zubożenie ruchów (hypokineza) oraz spoczynkowe drżenie mięśniowe. Objawy te rozwijają się zazwyczaj powoli, w okresie kilku do kilkunastu lat. U osoby dotkniętej chorobą pojawiają się najpierw trudności z wykonywaniem precyzyjnych ruchów, na przykład zaburzenia pisma ręcznego w postaci mikrografii (zmniejszenie liter). Chory porusza się wolniej, niepewnie, na sztywnych nogach i małymi krokami, szurając stopami o podłogę, bez towarzyszącego balansowania kończyn górnych, które pozostają przyciśnięte do tułowia i  zgięte w stawach łokciowych. Występuje charakterystyczne pochylenie sylwetki ciała ze zgięciem głowy do przodu – chory „patrzy na swoje stopy”. W dalszych odcinkach kończyn, początkowo zazwyczaj tylko po jednej stronie, pojawia się spoczynkowe drżenie, w charakterystycznej formie „kręcenia pigułek” lub „liczenia pieniędzy” palcami rąk. Drżenie nasila się przy próbie jego opanowania przez pacjenta lub przy zdenerwowaniu. W zakresie mięśni twarzy widoczne jest zubożenie mimiki, z efektem tzw. "maskowatości" oraz rzadkim mruganiem. Gorsza kontrola ruchów i postawy ciała oznacza wyższe ryzyko upadku podczas chodzenia. Przewaga ze strony neurprzekaźnika Acetylocholiny (o przeciwnym działaniu do Dopaminy) objawia się nadmiernym wydzielaniem śliny, poceniem lub łojotokiem. Chorobie towarzyszyć mogą także zaburzenia psychiczne - depresja, zmiany osobowości, pogorszenie pamięci i procesów myślowych (otępienie). Powyższe objawy typowe dla rozwiniętego zespołu parkinsonowskiego, rozpoznawanego zazwyczaj u osób powyżej 50-60 roku życia, poprzedzone mogą być zaburzeniami mniej charakterystycznymi i potocznie nie wiązanymi z chorobą Parkinsona – takimi jak zaburzenia węchu (gdyż choroba obejmuje te same okolice ośrodkowego układu nerwowego, odpowiedzialne za węch), zaburzenia snu w postaci koszmarów sennych w trakcie których pacjent wykonuje gwałtowne ruchy (spowodowane brakiem obniżenia napięcia mięśni jakie powinno normalnie następować w trakcie snu), jednostronne bóle ręki lub barku poprzedzające wystąpienie objawów drżenia  i sztywności.

 

Diagnostyka


Rozpoznanie choroby Parkinsona opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym doświadczonego neurologa. Czasem, przy skąpych objawach, wymaga  okresu obserwacji. Jedynie w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn objawów parkinsonizmu (takich jak np. guz mózgu, wodogłowie lub zmiany naczyniowe) wykonuje się dodatkowe badania, w tym badanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego (NMR). Prawidłowy wynik specjalistycznych badań obrazujących mózg przy pomocy izotopów (DaTSCAN lub PET z zastosowaniem znacznika F-DOPA) pozwala z kolei wykluczyć rozpoznanie choroby Parkinsona, ale są to badania trudno dostępne i nie wykonywane rutynowo. Potwierdzeniem rozpoznania jest dobra reakcja na włączone typowe leczenie.

Z uwagi na brak jednoznacznej przyczyny zaburzenia, leczenie ma charakter objawowy, polegający w pierwszej kolejności na podawaniu leków wyrównujących zaburzenia równowagi neuroprzekaźników w mózgu. Najważniejsze znaczenie mają preparaty zawierające w swoim składzie L-Dopę, aminokwas będący prokursorem Dopaminy – substancji, której deficyt jest głównym powodem zaburzeń neurologicznych. W celu wzmocnienia efektu dodaje się do preparatów łączonych substancje hamujące enzymy rozkładające L-Dopę przed jej wniknięciem do ośrodkowego układu nerwowego. Inny lek o nazwie Selegilina blokuje rozkład Dopaminy w mózgu, podnosząc w ten sposób jej stężenie. Lek ten wykazuje korzystne działanie szczególnie u pacjentów u których występują równolegle objawy demencji. U chorych z nasilonymi objawami ze strony układu cholinergicznego (sztywność mięśniowa, łojotok, ślinotok,) korzystne działanie mogą mieć leki antycholinergiczne; sa one jednak przeciwwskazane w przypadku jaskry i przerostu gruczołu krokowego. Wszystkie te leki posiadają swoje ograniczenia oraz działania uboczne. Toteż istotne jest aby były używane ściśle według wskazań i pod okresową kontrolą lekarza. Przed rozpoczęciem leczenia należy też koniecznie poinformować lekarza o innych chorobach pacjenta (przede wszystkim takich jak jaskra, choroby serca, wątroby lub nerek) oraz stosowanych już przez niego lekach. Typowe ograniczenia farmakoterapii to działania uboczne leków (takie jak: zaparcia, zatrzymanie moczu, suchość śluzówek, zaburzenia ostrości wzroku, ruchy mimowolne, zaburzenia świadomości), zmienność efektu działania (tzw. zjawisko on-off czyli przejściowe zanikanie i nasilanie działania leku) oraz stopniowo malejąca skuteczność terapii, związana z postępem choroby.

 

KM, lekarz internista

21 maja 2015 09:03 / 1 osobie podoba się ten post

Na skutek obniżenia w jednym z obszarów mózgu (nazywanym istotą czarną – z łac. "substantia nigra") produkcji związku chemicznego o nazwie Dopamina dochodzi do zachwiania równowagi neuroprzekaźników - substancji odpowiedzialnych za przewodzenie impulsów między komórkami. Pierwotna przyczyna tego procesu zazwyczaj pozostaje nieznana. W rzadkich przypadkach, objawy tzw. "zespołu parkinsonowskiego" mogą mieć charakter wtórny - pourazowy, pozapalny, polekowy (np. jako efekt uboczny stosowanych w psychiatrii leków antydopaminowych - neuroleptyków), naczyniowy, toksyczny, albo spowodowany wodogłowiem normotensyjnym lub nawet obecnością guza mózgu.

W efekcie zaburzeń wytwarzania neuroprzekaźników wewnątrz mózgu, pojawia się charakterystyczny zespół objawów ze strony układu mięśniowego:


wzmożone napięcie spoczynkowe mięśni (hypertonia), jednoczesne zubożenie ruchów (hypokineza) oraz spoczynkowe drżenie mięśniowe. Objawy te rozwijają się zazwyczaj powoli, w okresie kilku do kilkunastu lat. U osoby dotkniętej chorobą pojawiają się najpierw trudności z wykonywaniem precyzyjnych ruchów, na przykład zaburzenia pisma ręcznego w postaci mikrografii (zmniejszenie liter). Chory porusza się wolniej, niepewnie, na sztywnych nogach i małymi krokami, szurając stopami o podłogę, bez towarzyszącego balansowania kończyn górnych, które pozostają przyciśnięte do tułowia i  zgięte w stawach łokciowych. Występuje charakterystyczne pochylenie sylwetki ciała ze zgięciem głowy do przodu – chory „patrzy na swoje stopy”. W dalszych odcinkach kończyn, początkowo zazwyczaj tylko po jednej stronie, pojawia się spoczynkowe drżenie, w charakterystycznej formie „kręcenia pigułek” lub „liczenia pieniędzy” palcami rąk. Drżenie nasila się przy próbie jego opanowania przez pacjenta lub przy zdenerwowaniu. W zakresie mięśni twarzy widoczne jest zubożenie mimiki, z efektem tzw. "maskowatości" oraz rzadkim mruganiem. Gorsza kontrola ruchów i postawy ciała oznacza wyższe ryzyko upadku podczas chodzenia. Przewaga ze strony neurprzekaźnika Acetylocholiny (o przeciwnym działaniu do Dopaminy) objawia się nadmiernym wydzielaniem śliny, poceniem lub łojotokiem. Chorobie towarzyszyć mogą także zaburzenia psychiczne - depresja, zmiany osobowości, pogorszenie pamięci i procesów myślowych (otępienie). Powyższe objawy typowe dla rozwiniętego zespołu parkinsonowskiego, rozpoznawanego zazwyczaj u osób powyżej 50-60 roku życia, poprzedzone mogą być zaburzeniami mniej charakterystycznymi i potocznie nie wiązanymi z chorobą Parkinsona – takimi jak zaburzenia węchu (gdyż choroba obejmuje te same okolice ośrodkowego układu nerwowego, odpowiedzialne za węch), zaburzenia snu w postaci koszmarów sennych w trakcie których pacjent wykonuje gwałtowne ruchy (spowodowane brakiem obniżenia napięcia mięśni jakie powinno normalnie następować w trakcie snu), jednostronne bóle ręki lub barku poprzedzające wystąpienie objawów drżenia  i sztywności.


 


Diagnostyka



Rozpoznanie choroby Parkinsona opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym doświadczonego neurologa. Czasem, przy skąpych objawach, wymaga  okresu obserwacji. Jedynie w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn objawów parkinsonizmu (takich jak np. guz mózgu, wodogłowie lub zmiany naczyniowe) wykonuje się dodatkowe badania, w tym badanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego (NMR). Prawidłowy wynik specjalistycznych badań obrazujących mózg przy pomocy izotopów (DaTSCAN lub PET z zastosowaniem znacznika F-DOPA) pozwala z kolei wykluczyć rozpoznanie choroby Parkinsona, ale są to badania trudno dostępne i nie wykonywane rutynowo. Potwierdzeniem rozpoznania jest dobra reakcja na włączone typowe leczenie.

Z uwagi na brak jednoznacznej przyczyny zaburzenia, leczenie ma charakter objawowy, polegający w pierwszej kolejności na podawaniu leków wyrównujących zaburzenia równowagi neuroprzekaźników w mózgu. Najważniejsze znaczenie mają preparaty zawierające w swoim składzie L-Dopę, aminokwas będący prokursorem Dopaminy – substancji, której deficyt jest głównym powodem zaburzeń neurologicznych. W celu wzmocnienia efektu dodaje się do preparatów łączonych substancje hamujące enzymy rozkładające L-Dopę przed jej wniknięciem do ośrodkowego układu nerwowego. Inny lek o nazwie Selegilina blokuje rozkład Dopaminy w mózgu, podnosząc w ten sposób jej stężenie. Lek ten wykazuje korzystne działanie szczególnie u pacjentów u których występują równolegle objawy demencji. U chorych z nasilonymi objawami ze strony układu cholinergicznego (sztywność mięśniowa, łojotok, ślinotok,) korzystne działanie mogą mieć leki antycholinergiczne; sa one jednak przeciwwskazane w przypadku jaskry i przerostu gruczołu krokowego. Wszystkie te leki posiadają swoje ograniczenia oraz działania uboczne. Toteż istotne jest aby były używane ściśle według wskazań i pod okresową kontrolą lekarza. Przed rozpoczęciem leczenia należy też koniecznie poinformować lekarza o innych chorobach pacjenta (przede wszystkim takich jak jaskra, choroby serca, wątroby lub nerek) oraz stosowanych już przez niego lekach. Typowe ograniczenia farmakoterapii to działania uboczne leków (takie jak: zaparcia, zatrzymanie moczu, suchość śluzówek, zaburzenia ostrości wzroku, ruchy mimowolne, zaburzenia świadomości), zmienność efektu działania (tzw. zjawisko on-off czyli przejściowe zanikanie i nasilanie działania leku) oraz stopniowo malejąca skuteczność terapii, związana z postępem choroby.


 


KM, lekarz internista

05 listopada 2017 21:38
Posiłkuję się wiedzą też z tego portalu. Pozostawię odnośnik do szerszego opisu tej choroby. https://neurologia.mp.pl/choroby/151060,choroba-parkinsona
Ta witryna wykorzystuje pliki cookies. Wyrażasz zgodę na używanie cookies, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. Zapoznaj się z polityką prywatności.